Врачи из Лос-Анджелеса мало что могли сказать с уверенностью о ее загадочной болезни, но одно было ясно: хотя болезнь и можно было контролировать в течение многих лет, она резко ухудшилась.
В течение почти двух десятилетий Штернлиба мучили приступы гриппа, которые начинались с головной боли и боли в животе, сопровождавшейся усталостью, мышечными болями и диареей. Через день ее живот покрыла пятнистая красная сыпь.
Преподаватель йоги и медитации, работавший в программе детской боли Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Штернлиб прошел многочисленные тесты, которые не смогли выявить причину неопознанного заболевания, возникавшего два или три раза в год и продолжавшегося около пяти дней. В 2004 году, спустя 17 лет, болезнь стала проявляться чаще, и Штернлиб так и не выздоровел между эпизодами. Год спустя у нее поднялась высокая температура, озноб и истощение, которые продолжались пять месяцев, и она была прикована к постели.
Поразительная и весьма необычная причина была наконец выявлена после того, как Штернлиб перенесла операцию, которая в конечном итоге вылечила ее.
«Хорошо, что мой живот покраснел, потому что это привлекло внимание моих врачей», — сказал недавно Штернлиб. «Что-то было действительно не так, но никто этого не предполагал».
- - -
Тяжелый случай гриппа
Первый эпизод произошел в декабре 1987 года, через две недели после рождения второго ребенка Штернлиба. «Мне стало хуже, чем когда-либо», — сказала Штернлиб, которой тогда было 37 лет. «Это был сезон гриппа, а тот год был тяжелым сезоном гриппа», поэтому врачи объяснили ее болезнь гриппом.
Шесть месяцев спустя болезнь возобновилась, и эта картина сохранялась в течение многих лет.
Поначалу Штернлиб не обратил особого внимания на крошечные красные точки, покрывавшие ее живот. Сыпь напоминала солнечный ожог, но не была зудящей или болезненной. В конечном итоге врачи решили, что это крапивница, распространенное кожное заболевание, которое может возникнуть как аллергическая реакция на пищу или лекарства; часто его причина никогда не обнаруживается.
Ее лечащий врач направил ее к ревматологу, врачу, специализирующемуся на лечении аутоиммунных заболеваний, у которого она наблюдалась несколько лет. Он назначил анализы крови, которые, по его словам, позволили предположить наличие неуточненного аутоиммунного заболевания, при котором организм по ошибке атакует сам себя.
С годами Штернлиб заметил, что эти эпизоды, по-видимому, возникали в периоды стресса, «как хорошего, так и плохого», включая путешествия, вечеринки и слишком мало сна. «Я думала, что в этом должна быть психологическая составляющая», — сказала она.
Она научилась включать эти приступы в свою жизнь и почувствовала облегчение от того, что никто не обнаружил ничего серьезного. Она надеялась, что врачи поймут, в чем дело, и смогут вылечить и искоренить, что бы это ни было.
- - -
История путешествий
К 2005 году невозмутимость Штернлиб была подорвана резким ухудшением ее здоровья.
Тем летом она серьезно заболела и не выздоровела. Ее температура периодически поднималась до 104 градусов, она страдала от проливного ночного пота, а также от сильной слабости и усталости. Она похудела на 15 фунтов и, не имея возможности работать, большую часть времени проводила в постели или на диване. Сыпь, которая была ограничена ее животом, распространилась на ее шею и туловище. Анализы крови показали повышенный уровень воспаления и высокое количество лейкоцитов.
Штернлиб начал видеть новый урожай специалистов. Врач-инфекционист тщательно изучил ее историю путешествий, в том числе поездку в Индию несколькими годами ранее, что в конечном итоге исключило малярию и другие паразитарные инфекции. Врачи рассмотрели и отвергли множество диагнозов, включая лихорадку неизвестного происхождения, которая может быть связана с некоторыми аутоиммунными заболеваниями; семейная средиземноморская лихорадка, наследственное генетическое заболевание, вызывающее рецидивирующую лихорадку и воспаление; а также ВИЧ и гепатит.
В качестве возможных причин осталась инфекция или аллергия. Последнее казалось маловероятным, несмотря на повторяющиеся крапивницы, говорит Раффи Тачджян, в то время научный сотрудник по аллергии и иммунологии в Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе и один из врачей, у которых консультировался Штернлиб.
«Крыль обычно длится 24 часа и не является хронической», — вспоминает он. «Нам нужно было глубже изучить все необычное. … Казалось, что где-то было что-то теплое», что вызвало реакцию иммунной системы Штернлиба.
«Мы видим это в носовых пазухах, где антибиотики не достигают инфицированных тканей», и это приводит к тлеющей инфекции, которую практически невозможно искоренить с помощью лекарств, добавил он.
КТ, назначенная врачом-инфекционистом, выявила множественную миому матки — распространенные доброкачественные опухоли, которые не требуют лечения, если не вызывают проблем. Сканирование показало, что одна из миом разрослась до очень больших размеров и, возможно, дегенерировала (умирала) или некротизировалась (мертвая), что происходит, когда опухоль теряет кровоснабжение.
Дегенерирующая миома может очень быстро стать очень большой. Но врачи также были обеспокоены возможностью возникновения редкого рака, такого как лейомиосаркома, который растет в гладких мышцах, в том числе в ткани матки. Никто из ее врачей, включая ее нового гинеколога Джессику Шнайдер, не знал, связаны ли ее давняя болезнь и миома.
А чем объясняется крапивница, не связанная с миомой или этим раком?
«Не казалось очевидным, что миома может вызвать это», — сказал Шнайдер, член Медицинской группы Cedars-Sinai. «Но это не было похоже на типичную миому, и я рекомендовал удалить ее». Штернлиб, которая сказала, что беспокоится, что может все еще болеть после гистерэктомии, согласилась.
Во время операции в декабре 2005 года Шнайдер удалил восемь миом. Самый крупный из них достигал целых 11 сантиметров, размером с большой грейпфрут.
Почти 20 лет спустя Шнайдер хорошо помнит его уникальные характеристики. По ее словам, обычно миома представляет собой твердый комок мышц. Этот был полон гноя, который взрывно брызнул, когда к нему прикоснулись скальпелем.
«Это было безумие», — сказал Шнайдер, который никогда не видел ничего подобного раньше и не видел с тех пор. Она ввела антибиотики и взяла посев, который отправила в патологоанатомическую лабораторию на анализ.
Тачджян вспоминает, что Шнайдер позвонил ему сразу после того, как она закончила операцию, чтобы рассказать о том, что она обнаружила.
«Я подумал: «Нам нужно знать, что, черт возьми, выросло», — сказал Тачджян. «Мы скрещивали пальцы, что операция решит эту проблему, какой бы она ни была. Но только время покажет».
- - -
«Хорошее гнездо»
Через несколько недель на первый вопрос был дан ответ. Культура выявила неизвестный штамм сальмонеллы, распространенной бактериальной инфекции, которая обычно вызывается зараженной пищей. По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний, он вызывает более 1,3 миллиона заболеваний ежегодно и приводит к более чем 26 000 госпитализаций и 420 смертям. Ни Штернлиб, ни ее врачи не знали, как и когда она заразилась сальмонеллой, которая, как известно, вызывает крапивницу, если попадает в кишечник, сказал Тачджян.
В случае Штернлиба бактерии проникли только в одну миому; остальные семь были свободны от сальмонеллы.
«Вероятно, он посеял себя в желудочно-кишечном тракте и подумал: «Вот хорошее гнездышко для меня», — сказал Тачджян, практикующий в Санта-Монике и доцент клинического профессора медицины и педиатрии в Медицинской школе Дэвида Геффена Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе.
Но продолжительность заражения Штернлиба, его расположение в миоме матки и повторяющаяся крапивница сделали этот случай чем-то вроде фасциномы - на медицинском жаргоне означают необычный и необычайно интересный случай, статус которого будет повышен с открытием его источника.
«Я продолжал спрашивать пожилых врачей, видели ли они когда-нибудь что-нибудь подобное, и они отвечали, что нет», — сказал Шнайдер. Поиск медицинских журналов, проведенный Тачджианом, ничего подобного не дал.
Поскольку сальмонелла является заболеванием, подлежащим регистрации, представители здравоохранения Калифорнии были уведомлены.
Через несколько месяцев после операции Штернлиб посетила на дому медсестра общественного здравоохранения и сообщила поразительную новость: ее заражение произошло не от еды, а от рептилии.
Известно, что черепахи являются переносчиками сальмонеллы, и это одна из причин, по которой федеральный закон уже давно запретил продажу маленьких черепах из-за риска, который они представляют для маленьких детей. Другие рептилии, включая змей, лягушек и ящериц, также являются переносчиками, поэтому представители общественного здравоохранения подчеркивают важность мытья рук после прикосновения к ним.
Но в ее семье никогда не было домашних рептилий, говорит Штернлиб. Поскольку ее симптомы начались вскоре после родов, врач-инфекционист Штернлиб заподозрил, что она могла заразиться в больнице, возможно, от кого-то из персонала. Иногда во время беременности и перед родами иммунная система матери подавляется, чтобы не допустить отторжения плода.
Другая возможность, сказала Штернлиб, которая ломала голову, пытаясь вспомнить возможные контакты с рептилиями почти два десятилетия назад, заключается в том, что инфекция была передана домашней рептилией в детском саду, который посещал ее тогдашний четырехлетний сын. Но она добавила, что он никогда не приводил домой рептилию и что она не помнит, чтобы в школе держали таких питомцев.
Шнайдер сказала, что она начала выздоравливать почти сразу после операции, и больше никогда у нее не было таких приступов. Врачи сочли операцию излечением.
Тачджян сказал, что подозревает, что она подверглась воздействию вируса в больнице, и добавил, что ей повезло, что она вовремя перенесла операцию. Если бы миома разорвалась, у Штернлиба мог бы развиться сепсис, потенциально смертельная инфекция, возникающая в результате попадания бактерий в кровоток.
В 2010 году Тачджян, Шнайдер и двое других врачей опубликовали отчет о ее случае в журнале «Акушерство и гинекология». Их цель, по словам Тачджяна, заключалась в том, чтобы предупредить других врачей о том, что крапивницу в брюшной полости можно рассматривать как возможный признак развивающейся инфекции органов малого таза.
«Вам нужны эти отчеты, чтобы следующий [врач], который столкнется с чем-то подобным, быстро получил визуализацию», — сказал он.
No comments:
Post a Comment